アジアの猫ではなく、例えばブリティッシュショートヘア、アメリカンショートヘア、メインクーンを飼っている場合、瞳孔が銅色だったり、重度の肝臓病を患っていたり、同じ種類の猫よりも小さかったりする場合は、治療が非常に難しい病気である猫の先天性門脈シャントを患っている可能性があるので注意が必要です。
病因と病態
門脈血物質は肝臓を迂回して異常な血管を通じて直接循環に入ります。病態生理学的反応は、肝臓で除去されない毒性物質（例：アンモニアやその他の脳毒素、吸収された細菌、エンドトキシン）と、肝臓の総血流量が正常な門脈血流量の 80% 未満であることによって生じます。門脈血は肝臓に必要な酸素の50%を運び、特にインスリンなどの重要な栄養因子を含んでいるため、門脈血流が減少すると肝細胞の再生能力と機能が低下する可能性があります。犬では数種類の門脈循環異常が報告されていますが、猫で最も一般的な異常は、胃静脈、脾静脈、または門脈が後大静脈と吻合する単一の肝外シャントです。まれに、肝内門脈の低形成または動脈管の不完全閉鎖により、完全門脈シャントが発生することがあります。これらの欠陥は、胎児静脈退縮の調節の失敗、または胎児静脈閉鎖を促進する適切な代謝シグナルの欠如から生じる可能性があります。通常、肝内門脈圧は後大静脈圧よりも高いため、血液はこれらの開存異常な経路を優先的に流れます。
臨床的特徴
3歳未満のオス猫はこの病気にかかりやすく、雑種猫、ペルシャ猫、ヒマラヤン猫では発症率が高くなります。犬や猫における先天性門脈シャントの典型的な臨床症状は肝性脳症です。行動異常および明らかな神経学的異常（例：認知症、発作、視覚障害、運動失調）は、感染した犬および猫で最もよく見られます。感染した猫は断続的によだれを垂らすことが多く、これは軽度の肝性脳症の兆候である可能性があります。この症状は通常、食事の半分を食べたときに発生します。発達遅延などの他の臨床症状の重症度は、奇形血管の位置と大きさに関係している可能性があります。あまり一般的ではない過去の特徴として、再発性尿酸結石があります。薬剤の分解時間が長くなるため、麻酔や鎮静からの回復時間も長くなります。行動および神経症状は抗生物質治療により改善します。罹患した猫のほとんどは痩せていますが、身体検査の結果は非特異的です。心雑音や停留精巣などの他の先天異常が存在する場合もあります。獣医師の中には、先天性門脈シャントを持つアジア系以外の猫の虹彩が銅色であることを発見した人もいます。
診断方法
定期検査および肝臓特有の臨床検査結果に基づいて、先天性門脈シャントが疑われます。最も一般的な臨床病理学的異常は、刺激試験（食物または塩化アンモニウムの投与）後の高アンモニア血症、および絶食後および/または摂食後の血清胆汁酸濃度の上昇です。あまり一般的ではない所見としては、血清尿素窒素およびクレアチニン濃度の低下、肝酵素活性の軽度の変化、小赤血球症、変形赤血球増多症、および尿比重の低下などがあります。低アルブミン血症、高尿酸血症、アンモニウム結晶尿など、肝不全の他の典型的な臨床病理学的異常の検索は信頼性に欠けます。先天性門脈シャントは単純な血管異常であるため、同時の肝障害がない限り、重大な肝細胞障害は典型的な特徴ではありません。血清ホスファターゼ活性がわずかに上昇するのは、生後 6 か月未満の猫の骨代謝が加速した結果である可能性があります。潜在性の肝臓器官の損傷も原因となる可能性があります。
先天性門脈シャントは、超音波検査、経結腸門脈シンチグラフィー、または門脈静脈造影検査、ならびに門脈圧の測定および肝生検によって確認されます。感染した猫の肝臓は正常か、わずかに小さくなります。先天性門脈シャントの肝臓組織学的特徴（小葉萎縮、目立たない門脈枝、重なり合った細動脈、場合によっては軽度の脂肪沈着および空胞変化）を確認するために、肝生検標本を採取する必要があります。壊死や炎症があっても軽度です。
処理
先天性門脈シャントの最終的な治療法は、肝臓内に血液の再流入を受け入れるのに十分な門脈が存在することを前提として、シャント血管を完全に結紮することです。この外科的アプローチは、紹介センターや獣医学校でより一般的に使用されています。血管を結紮した後、門脈圧は18cmH2O（正常値＝6～15）を超えることはできません。腹部臓器を5～10分間観察します。混雑や渋滞は発生しません。このような状況が発生した場合、結紮糸を緩めるか、血管を部分的に結紮して血管の直径を元の直径の 50% ～ 75% に縮小する必要があります。短絡した血管を結紮した後、門脈の灌流が十分かどうかを判断するために門脈造影検査を繰り返し行う必要があります。不完全な去勢手術の後、症状は部分的に改善し、完全に去勢された猫の臨床症状は通常正常です。先天性の門脈シャントがあり、完全に結紮できない猫の場合、30日間かけてシャント血管を徐々に狭くする装置が選択肢となります。
対症療法は外科的治療の適切な長期的な代替手段ではないことを強調する必要があります。肝性脳症の症状は緩和されますが、門脈血流が回復しない場合は肝臓の状態は悪化し続け、治癒不可能な肝性脳症に伴う中枢神経系の変化が永続する可能性があります。
